Choroba Leśniowskiego-Crohna (ang. Crohn’s disease, CD), to podobnie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego (ang. Ulcerative colitis, UC) zaburzenie zaliczane do nieswoistych chorób zapalnych jelit (ang. Inflammatory Bowel Disease, IBD). Jest chorobą przewodu pokarmowego charakteryzująca się przewlekłym stanem zapalnym mogącym trwać długi okres czasu, z występującymi naprzemiennie okresami zaostrzeń oraz remisji, czyli czasem, gdzie objawy choroby ustępują. W schorzeniu tym stanem zapalnym mogą być objęte wszystkie warstwy przewodu pokarmowego, począwszy od błony śluzowej jelita aż po warstwę surowiczą. Zmiany anatomiczne wynikające z przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna mogą zajmować dowolny odcinek przewodu pokarmowego (od jamy ustnej po otwór odbytowy) i mają charakter skokowy, co oznacza że zdrowe fragmenty przedzielone są zmienionymi chorobowo odcinkami. Zmiany anatomiczne w obrębie przewodu pokarmowego wynikające z przebiegu choroby mogą mieć charakter pojawiających się aft, owrzodzeń, przetok czy ropni.
Na chorobę Leśniowskiego-Crohna najczęściej zapadają osoby młode do 15 r.ż., przy czym szczyt zachorowań przypada między 2. a 4. dekadą życia, u obu płci na porównywalnym poziomie. Jednostka ta najczęściej dotyka osoby zamieszkujące Amerykę Północną i Europę Zachodnia, nieco rzadziej choruje populacja zamieszkująca tereny Azji i Afryki.
Przyczyny nieswoistych zapaleń jelit, w tym choroby Leśniowskiego-Crohna jak dotąd są nieznane, jednakże przyjmuje się, że na ich rozwój wpływają czynniki:
genetyczne (występowanie choroby w rodzinie zwiększa zachorowanie u dziecka nawet o 40%; mutacje w obrębie genu NOD2/CARD15 zwiększają prawdopodobieństwo ujawnienia się choroby)
immunologiczne (nadmierna odpowiedź układu immunologicznego generuje wyzwolenie niekontrolowanej reakcji zapalnej, co wpływa na rozwój przewlekłego stanu zapalnego w jelitach; pobudzone komórki układu odpornościowego (Th) zwiększają wydzielanie cytokin prozapalnych, m.in. : IL-2, IL-17, TNF-α i INF-γ)
środowiskowe (drobnoustroje zasiedlające przewód pokarmowy; niewłaściwa dieta bogata w tłuszcze nasycone, rafinowane węglowodany i produkty o znacznym stopniu przetworzenia; zanieczyszczenie środowiska; palenie tytoniu; niektóre leki, szczególnie te z grupy NLPZ; przesadna higienizacja już w początkowym okresie życia)
Objawy choroby
Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna w początkowym okresie mogą być nietypowe i tym samym nie wskazywać na jej, co z kolei utrudnia prawidłową i wczesną diagnozę choroby. Zalicza się do nich m.in.:
bóle brzucha
nudności
wymioty
biegunki
szybką męczliwość
spadek masy ciała
bóle stawów
Z kolei do typowych objawów sugerujących na występowanie tego schorzenia należą:
nasilona biegunka z domieszką śluzu, czasem także tłuszczu w stolcu (rzadziej krwi)
ostre, silne bóle brzucha
spadek apetytu
stosunkowo szybki spadek masy ciała w krótkim okresie czasu
zahamowanie wzrostu
wyniszczenie organizmu (hipoalbuminemia i obrzęki, niedokrwistość z niedoboru gł. Fe/czasami wit. B12 i kwasu foliowego, awitaminozy, zaburzenia elektrolitowe)
zmiany w okolicy odbytu (owrzodzenia, przetoki, szczeliny, ropnie)
często dochodzi także do zaburzeń w obrębie narządu wzroku, wątroby i dróg żółciowych, pojawiają się zmiany na skórze czy dolegliwości ze strony układu kostno-stawowego
Diagnostyka choroby Leśniowskiego-Crohna jest złożona i powinna obejmować:
Wywiad lekarski (określenie występujących objawów za równi ze strony przewodu pokarmowego jak i tych pozajelitowych; określenie częstości występowania tych objawów oraz stopnia ich nasilenia) Badania fizykalne
Badania fizykalne (mają na celu ocenę parametrów antropometrycznych pacjenta, jak: wzrost czy masa ciała; określenie stopnia dojrzewania płciowego; ocenę pojawiających się dolegliwości wynikających z charakteru choroby)
Badania laboratoryjne (co prawda diagnostyka laboratoryjna nie pozwala na rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna, jednakże umożliwia oszacowanie wiele istotnych parametrów świadczących o przebiegu choroby, takich jak:
- określenie toczącego się w organizmie chorego stanu zapalnego
- oznaczenie poziomu przeciwciał typowych dla choroby Leśniowskiego-Crohna, co jednocześnie umożliwia rozróżnienie tego schorzenia z inną przewleką chorobą zapalną jelit jaką jest Wrzodziejące Zapalenie Jelita Grubego
- oznaczenie markerów świadczących o aktywności choroby (kalprotektyna, laktoferyna)
- wykrycie niedoborów pokarmowych, głównie witamin: D, E, K, B1, B9, B12 i soli mineralnych: Fe, Ca, Mg, Zn
- rozpoznanie ewentualnych zmian w obrębie innych narządów (wątroba, trzustka)
Jakie badania laboratoryjne powinny być wykonane w kierunku diagnozy choroby Leśniowskiego-Crohna?
Morfologia krwi z rozmazem
CRP, OB
Badania biochemiczne (białko całkowite i albuminy; poziom elektrolitów: Na, K, Cl; wartość markerów wątrobowych i bilirubiny, stężenie mocznika i kreatyniny)
Oznaczenie specyficznych przeciwciał w surowicy krwi: ANCA, ASCA, skierowanych przeciwko tkankom własnego organizmu ( przeciwciała ASCA występują u ok. 60% pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna, z kolei przeciwciała ASCA w większości występują u pacjentów z Wrzodziejącym Zapaleniem Jelita Grubego)
Badanie stolca (w celu oznaczenia występowania krwi utajonej w wyniku krwawienia z przewodu pokarmowego lub wykonanie posiewów bakteriologicznych/pasożytniczych celem potwierdzenia lub wykluczenia zakażenia patogenami w obrębie przewodu pokarmowego, jak: Salmonella sp., Shigella sp., patogenny szczep Escherichia coli, Clostridium difficile, Yersinia sp. czy Campylobacter sp.; ponadto badanie stolca wykonuje się także w związku z oznaczeniem poziomu kopromarkerów, gł. kalprotektyny, laktoferyny charakterystycznych dla nieswoistych chorób zapalnych jelit określających stopień aktywności choroby)
Kompleksowe wykonanie badań laboratoryjnych umożliwia ocenę przebiegu choroby z wcześniejszym przewidzeniem jej ostrego rzutu, określenie skuteczności leczenia (zarówno farmakologicznego jak i żywieniowego) a także wcześniejsze wychwycenie niepożądanych działań z prowadzonej terapii.
Badania endoskopowe i histopatologiczne (badanie endoskopowe umożliwia wykonanie biopsji, czyli pobrania wycinków błony śluzowej z przewodu pokarmowego do badania histopatologicznego, czyli ich oceny, co pozwala chociażby na rozróżnienie choroby Leśniowskiego-Crohna od WZJG, określenie zwłóknień, nacieków zapalnych, zaniku kosmków jelitowych)
Wykonanie badania endoskopowego i histopatologicznego umożliwia postawienie właściwego rozpoznania choroby, określenie stopnia jej zaawansowania, ocenę skuteczności leczenia czy rozpoznanie zmian przed- i nowotworowych
Badania radiologiczne (stanowią uzupełniający rodzaj badań są pomocne w ocenie tych miejsc przewodu pokarmowego, których nie udaje się zbadać metodami endoskopowymi)
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, w związku z czym nie ma żadnej, konkretnej metody wpływającej na jej całkowite wyleczenie i towarzyszy pacjentowi do końca życia.
Postępowanie mające na celu złagodzenie występujących objawów, wyciszenie stanu zapalnego, przejście w stan remisji i jego jak najdłuższe utrzymanie odbywa się przede wszystkim na drodze farmakologicznej. Poza farmakoterapią, nie mniej ważnym rodzajem profilaktyki wtórnej leczenia pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna jest
prawidłowy sposób żywienia, w którym dieta powinna być w pełni zbilansowana i pełnowartościowa, dostosowana indywidualnie do każdego pacjenta. Ma to przede wszystkim na celu zahamowanie występowania towarzyszących chorobie dolegliwości, ograniczenie ryzyka nie rzadko pojawiających się niedoborów pokarmowych, zmniejszenie prawdopodobieństwa ujawnienia się innych, współtowarzyszących chorób, stopniowe zwiększenie utraconej masy ciała, przyśpieszenie wzrostu organizmu i zadbanie o prawidłowy jego rozwój. W przypadku braku efektów leczenia zachowawczego (leki, dietoterapia) czy pojawienia się niepokojących zmian strukturalnych w obrębie przewodu pokarmowego (przetoku, ropnie, zwężenia), których nie da się zahamować wykorzystując stosowane dotychczas farmaceutyki, pacjenci kwalifikowani są do zabiegu operacyjnego.
Leczenie żywieniowe pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna
Odpowiedni sposób żywienia osób ze zdiagnozowaną jednostką Leśniowskiego-Crohna ma na celu zahamowanie pogłębiającego się niedożywienia, zmniejszenie, a kolejno uzupełnienie występujących niedoborów pokarmowych i ogólną poprawę stanu odżywienia organizmu chorego. Sposób żywienia osoby z jednostką Leśniowskiego-Crohna zleży od tego, czy pacjent występuje w okresie remisji czy w fazie zaostrzenia choroby. Ponadto dobór metody leczenia żywieniowego u osób z chorobą zapalną jelit zależy od możliwości, bądź też jej braku, skutecznego żywienia pacjenta w sposób drogą doustną.
W celu uzyskania indukcji remisji w aktywnej postaci choroby Leśniowskiego-Crohna należy stosować wyłączne żywienie enteralne (ang. Exclusive Enteral Nutrition, EEN) dietą przemysłową. W pierwszej kolejności zalecana jest doustna podaż preparatów polimerycznych, a jeśli nie jest możliwie przyjęcie posiłku w formie doustnej, żywienie pacjenta powinno odbywać się przez zgłębnik lub stomię odżywczą. Żywienie enteralne powinno trwać 6–8 (w niektórych przypadkach 12) tygodni i w jego trakcie pacjent nie może spożywać zwykłych pokarmów ani pić płynów innych niż woda mineralna niegazowana. Jeśli chory z różnych przyczyn nie może przyjmować polimerycznej formy diety (np. w wyniku alergii na białko mleka krowiego), należy wybierać preparaty w formie półelementarnej lub elementarnej. Warto w tym miejscu także wspomnieć, że te postaci diety mają większą osmolarność (szczególnie dieta elementarna) i spożycie ich w większej ilości może zwiększać zaburzenia jelitowe i nasilać występowanie biegunek. Taki sposób żywienia chorych, celem jak najszybszego wejścia w fazę remisji, rekomendowany jest przez Europejską Organizację ds. Nieswoistych Chorób Zapalnych Jelit (European Crohn’s and Colitis Organization, ECCO) oraz Europejskie Towarzystwo Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci (European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, ESPGHAN).
Jeśli pacjent wejdzie w fazę remisji, to w celu jej jak najdłuższego podtrzymania zaleca się wdrożenie częściowego żywienia dojelitowego (ang. Partial Enteral Nutrition, PEN), o czym mówią wytyczne zarówno ECCO jak i ESPGHAN. Podobnie jak w przypadku całkowitego żywienia dojelitowego, w przypadku PEN rekomendowanym rodzajem diety jest polimeryczna dieta przemysłowa. Częściowe żywienie dojelitowe może być prowadzone w różny sposób: łączony ze zwykłą dietą w proporcji zależnej od stanu odżywienia chorego lub w formie cyklicznej w połączeniu z całkowitym żywieniem enteralnym (EEN). Okres trwania częściowego żywienia enteralnego jest kwestią indywidualną, ściśle zależy od stanu zdrowia pacjenta, poziomu odżywienia czy stopnia niedożywienia chorego.
Zgodnie z rekomendacjami Europejskiego Towarzystwa Żywienia Klinicznego i Metabolizmu (European Society for Clinical Nutrition and Metabolism, ESPEN) w przypadku pacjentów ze zwiększoną aktywnością choroby i nasilającymi się w jej przebiegu objawami, nie ma żadnej dedykowanej diety przeznaczonej do zastosowania w tym okresie. Nie mniej jednak w okresie zaostrzenia choroby Leśniowskiego-Crohna, dieta powinna mieć charakter łatwo strawny tak aby nie podrażniać błony śluzowej jelita, nie potęgować toczącego się w jelitach stanu zapalnego i zminimalizować nasilające się objawy choroby. Podaż energii w tym okresie powinna zostać zwiększona do 35–45 kcal/kg mc./d aby ograniczyć ryzyko zbyt szybkiego spadku masy ciała spowodowanego zaburzonym w tym okresie wchłanianiem składników pokarmowych i zwiększonym ryzykiem niedożywienia. Podaż białka również powinna być wyższa i wynosić około 1,2–1,5 g/kg mc./d, z kolei wartość tłuszczu nie powinna przekraczać 30–35% dziennego zapotrzebowania energetycznego, z czego tłuszcze MCT powinny stanowić nawet połowę spożywanej ilości tych związków. Z codziennego jadłospisu pacjent powinien wyeliminować/ograniczyć do minimum spożycie żywności znacznie przetworzonej, ciężko strawnej, ze sporą zawartością tłuszczu i błonnika pokarmowego, szczególnie jego frakcji nierozpuszczalnej w wodzie z racji drażniącego działania na jelita.
W okresie zaostrzenia choroby Leśniowskiego-Crohna dieta pacjenta powinna pokrywać zapotrzebowanie na wszystkie składniki pokarmowe i uzupełniać występujące niedobory witamin i soli mineralnych. Pomimo pewnych modyfikacji w diecie, żywienie chorego w tym czasie powinno być oparte o zasady zdrowego, racjonalnego odżywiania, a dieta powinna być dopasowana indywidualnie do każdej osoby. W przypadku niemożliwości pokrycia zapotrzebowania na niezbędne składniki pokarmowe czy wyrównania występujących już niedoborów witamin i soli mineralnych (najczęściej witamin: D, A, B9, B12 i pierwiastków: Ca, Fe, Mg, Zn) zalecaną formą ich uzupełnienia jest odpowiednio dobrana suplementacja, w dawce ustalonej przez lekarza prowadzącego.
Po fazie zaostrzenia choroby Leśniowskiego-Crohna pacjent powinien stopniowo wprowadzać do codziennej diety zalecane/dozwolone do spożycia w tym okresie produkty, obserwując jednocześnie czy po ich spożyciu nie dochodzi do nasilania się objawów, głównie tych ze strony przewodu pokarmowego. Dlatego w początkowym okresie wychodzenia z fazy aktywnej choroby dieta pacjenta powinna nadal być lekkostrawna, wysokobiałkowa, niskotłuszczowa oraz zawierać niewielką ilość błonnika pokarmowego (do 25 g/d). Drażniące działanie na śluzówkę jelit błonnika pokarmowego (z warzyw, owoców, produktów pełnoziarnistych) można zmniejszyć poprzez rozgotowywanie, blendowanie, miksowanie czy usuwanie skórek i pestek. sposób tradycyjny. Pacjent powinien nadal (przynajmniej w początkowym etapie wychodzenia z fazy zaostrzenia choroby) wystrzegać się spożycia potraw wzdymających, ostro przyprawionych czy wędzonych. Ponadto należy także ograniczyć spożycie produktów z dużą zawartością cukrów, w tym także laktozy i fruktozy oraz substancji mogących wzmagać występowanie biegunek, jak chociażby dodawane do produkowanej żywności słodziki (sorbitol, ksylitol, maltitol).
W tabeli poniżej podane zostały produkty/potrawy zalecane oraz przeciwwskazane do spożycia w okresie stopniowego wychodzenia z fazy aktywnej choroby Leśniowskiego-Crohna.
Żywienie pozajelitowe
Zgodnie z polskimi rekomendacjami leczenia żywieniowego osób z nieswoistymi zapaleniami jelit, jeśli podaż pokarmu drogą enteralną nie jest przez chorego tolerowana, może on zostać zakwalifikowany do żywienia pozajelitowego. Poza brakiem tolerancji na przyjmowanie pożywienia drogą dojelitową, żywienie pozajelitowe rekomendowane jest również w przypadku występowania przecieków z przetoki, występowania niedrożności przewodu pokarmowego, w wyniku większej resekcji jelita czy w okresie przygotowywania chorego do zabiegu chirurgicznego. Taki sposób żywienia pacjenta ma przede wszystkim na celu zmniejszenie nasilonego w jelitach stanu zapalnego i przyśpieszenie regeneracji błony śluzowej jelita. Dzięki temu możliwe będzie lepsze odżywienie organizmu chorego, zahamowanie pogłębiających się niedoborów pokarmowych, a w przypadku osób przygotowywanych do zabiegu, możliwy będzie krótszy okres hospitalizacji i ograniczone zostanie ryzyko występowania powikłań pooperacyjnych. Podstawową zasadą żywienia parenteralnego jest jednoczasowa podaż wszystkich niezbędnych składników odżywczych, witamin, soli mineralnych oraz wody drogą żylną. Warto w tym miejscu zaznaczyć, że żywienie parenteralne nie powinno być dłuższe niż 14 dni, co wynika z faktu, iż w momencie dostarczenia pokarmu do organizmu drogą dożylną składniki pokarmowe nie mają bezpośredniego kontaktu z komórkami nabłonka jelitowego. W dłuższym okresie czasu ma to niekorzystny wpływ na prawidłową odbudowę enterocytów i może nasilać dysfunkcję kosmków jelitowych, zaburzając proces wchłaniania pokarmu i pogłębiając tym samym ryzyko niedoborów wielu składników odżywczych, witamin i minerałów.