Dieta w galaktozemii

Galaktozemia to choroba genetyczna dziedziczona w sposób autosomalny recesywny w której dochodzi do braku zdolności przetwarzania galaktozy w glukozę z powodu deficytu enzymu (urydylilotransferazy i/lub 4’-epimerazy urydynodifosforanu i/lub galaktokinazy) metabolizującego ten monocukier.

Dochodzi wówczas do zwiększenia w organizmie chorego ilości galaktozy i toksycznego galaktozo-1-fosforanu. W zdrowym organizmie galaktoza, czyli cukier prosty wchodzący w skład laktozy (cukru mlecznego), przekształcany jest w glukozę. Jeśli proces ten jest zaburzony, w tkankach narządów gromadzą się metabolity, czyli powstające na skutek przemiany materii związki organiczne i nieorganiczne, które w zdrowym organizmie są syntetyzowane i rozkładane.

Objawy galaktozemii są widoczne już u niemowląt, w pierwszych dniach życia i karmienia piersią. Pokarm matki zawiera laktozę, w tym galaktozę, u dziecka początkowo mogą wystąpić wymioty, biegunka, reakcje alergiczne i ogólne pogorszenie stanu zdrowia, a w późniejszych dniach może pojawić się żółtaczka, senność, zaburzenia krzepnięcia krwi, powiększenie wątroby i śledziony.

Noworodek po urodzeniu w kilka dni po rozpoczęciu karmienia:

• traci apetyt, wymiotuje, ma biegunkę,

• przestaje rosnąć, wykazuje oznaki niedożywienia,

• pojawia się żółtaczka, skaza krwotoczna, hipoglikemia,

• pojawiają się stany zapalne (sepsa), niedokrwistość hemolityczna,

• powiększa się wątroba i dochodzi do jej marskości,

• uszkodzeniu ulegają nerki,

• galaktitol gromadzi się w oku powodując zaćmę,

• upośledzony zostaje rozwój psychoruchowy, umysłowy,

• pojawia się drżenie, hipogonadyzm, zaburzenie mineralizacji kości.

Z racji wykluczenia z diety mleka oraz nabiału pacjenci powinni zwrócić szczególną uwagę na regularne sprawdzanie poziomów wapnia oraz witaminy D z racji ryzyka ich niedoborów i w razie potrzeby wprowadzić adekwatną suplementację.

Dieta w galaktozemii powinna być stosowana do końca życia i oparta o wykluczenie z codziennego jadłospisu produktów będących źródłem galaktozy oraz laktozy.

PRODUKTY DOZWOLONE I ZAKAZANE W GALAKTOZEMII

Produkty dozwolone do spożycia	Produkty niewskazane do spożycia
Preparaty mlekozastępcze/napoje roślinne (np. owsiany, migdałowy, ryżowy, kokosowy)Preparaty mlekozastępcze/napoje roślinne (np. owsiany, migdałowy, ryżowy, kokosowy)	Mleko: kobiece, krowie, kozie, owcze; Produkty mleczne: jogurty, kefir, maślanka, serek wiejski, skyr, sery, twarogowe, sery żółte, masło, mix-y tłuszczowe, śmietana, mleko skondensowane, śmietanka w proszku itp.
Tłuszcze roślinne (oliwa, oleje, awokado), margaryny (bez dodatku mleka)
Chleb i bułki niezawierające mleka w składzie	Pieczywo z dodatkiem mleka, maślanki
Wszystkie mąki, kasze, ryż, makarony, płatki zbożowe
Jaja, mięso drobiowe, wieprzowe, wołowe, z królika, wędliny wysokiego gatunku, ryby	Podroby, wyroby garmażeryjne: pasztety, parówki, kiełbasy (jeśli zawierają laktozę)
Do spożycia dozwolona jest większość warzyw, jak pomidory, ogórki, papryka, rzodkiewka, sałata, marchew, pietruszka, seler, ziemniaki, buraki, dynia, cukinia, kalafior, brokuł, fasolka szparagowa, kapusta, cebula	Kukurydza, wszelkie warzywa marynowane mogące zawierać w składzie serwatkę czy inne dodatki mleczne
Owoce o małej za(wartości galaktozy: morele, grejfruty (uwaga na interakcje z lekami) , pomarańcze, mandarynki, jabłka, banany- im mniej dojrzały tym lepiej, kiwi, owoce jagodowe (truskawki, borówki, jeżyny, maliny, jagody)	Pewną ilość galaktozy zawierają: figi, winogrona, papaja, melon miodowy, gruszka; owoce przetworzone/puszkowane
Orzechy: laskowe, pistacjowe, ziemne, włoskie, pecan, nerkowce i migdały a także nasiona: słonecznika, sezamu, czarnuszki, dyni
Przyprawy i dodatki: sól, pieprz, mielona papryka, zioła świeże i suszone, cynamon, imbir, kurkuma	Wszelkiego rodzaju sosy, dodatki takie jak keczup czy musztarda, dania typu instant mogące zawierać w składzie galaktozę a także kostki rosołowe, mieszanki przypraw o niepewnym składzie
Słodycze: dropsy i lizaki owocowe, żelki, lody wodne, bezy	Wszelkiego rodzaju słodycze i wyroby piekarnicze z dodatkiem mleka, lody mleczne
Woda mineralna (najlepiej wysokowapniowa- o ile nie ma ku temu przeciwwskazań zdrowotnych), kawa czarna, herbata (czarna, zielona, ziołowa), napoje roślinne, domowe soku ze wskazanych owoców i warzyw, kakao czy kawa zbożowa na wodzie lub napoju roślinnym	Kawa czy herbata z mlekiem, kakao na mleku, kawa zbożowa na mleku, kupne soki owocowe, kolorowe napoje gazowane, wody smakowe
Pozostałe: cukier, miód, dżem, kakao

Jak przedstawione wyżej, dieta w galaktozemii jest dość restrykcyjna bo wymaga eliminacji do końca życia wielu spożywanych na co dzień produktów, głównie mleka, nabiału, niektórych owoców a także dokładnego czytania etykiet zakupowanych produktów mogących zawierać w składzie laktozę bądź galaktozę. Pacjenci powinni zwrócić szczególną uwagę na regularne wykonywanie poziomów witaminy D oraz wapnia w związku z dużym ryzykiem niedoborów tych składników w organizmie w racji charakteru choroby.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie bądź bliskiej Ci osobie galaktozemię i nie wiesz jak prawidłowo skomponować swój jadłospis, skontaktuj się w celu umówienia wizyty i przygotowania spersonalizowanego jadłospisu.

Skontaktuj się