Dieta w chorobie Wilsona
Choroba Wilsona to choroba genetyczna spowodowana mutacją genu ATP7B biorącego udział w regulacji ilości miedzi w organizmie. Dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny, co oznacza że wadliwy gen musi zostać odziedziczony przez obojga rodziców.
W przebiegu choroby Wilsona dochodzi do nieprawidłowego nagromadzenia miedzi w różnych narządach organizmu, głównie wątrobie, nerkach, ośrodkowym układzie nerwowym (mózgu) czy rogówce oka. Nadmiar wchłoniętej z przewodu pokarmowego miedzi nie zostaje wydalony wraz z żółcią przez wątrobę i gromadzi się w dużych ilościach w hepatocytach a także komórkach innych organów, co prowadzi do ich uszkodzenia i nieprawidłowego funkcjonowania.
Objawy choroby są ściśle zależne z zajętych narządem. Spośród zmian wątrobowych wyróżnia się: zwiększenie ilości aminotransferaz wątrobowych, powiększenie wątroby lub śledziony (splenomegalia), stłuszczenie narządu, niewydolność bądź marskość wątroby. Zmiany neurologiczne obejmują przede wszystkim: drżenie, drgawki, problemy z chodem, trudności z mową, niezborność ruchową (ataksja), problemy z połykaniem. Jeśli dochodzi do zajęcia chorobą narządu wzroku, wówczas tworzy się w rogówce oka tzw. pierścień Kaysera i Fleischera, w którym widoczne są w badaniu pomarańczowo-brązowe złogi miedzi. Powikłaniem może być również zaćma. Choroba Wilsona może również obejmować inne narządy czy układy, prowadząc do ich dysfunkcji (np. zapalenie trzustki, zaburzenie pracy serca, zwyrodnienie stawów, niedoczynność przytarczyc i in.).
Dieta w chorobie Wilsona powinna być przede wszystkim oparta na unikaniu/znacznym ograniczeniu pokarmów bogatych w miedź.
należy pamiętać, że miedź pochodząca z produktów zwierzęcych jest o wiele lepiej przyswajalna od roślinnych źródeł tego pierwiastka. Ponadto pokarmy zawierające miedź są jednocześnie zasobne w składniki hamujące wchłanianie tego pierwiastka w przewodzie pokarmowym (gł. fityniany, cynk, aminokwasy siarkowe), stąd też należy wypośrodkować ich spożycie w diecie pacjenta,
na przyswajalność miedzi w jelitach negatywnie wpływają wspomniane fityniany, sacharoza, siarczki i aminokwasy siarkowe (metionina, cysteina) a także niektóre pierwiastki, jak wapń, żelazo czy fosfor (przy dużym ich spożyciu w diecie),
większe znaczenie w spowolnieniu wchłaniania miedzi w jelitach ma cynk i jego sole. Dlatego też w leczeniu choroby Wilsona stosuje się związki cynku i preparaty chelatujące, które blokują wchłanianie tego pierwiastka w przewodzie pokarmowym i zwiększają jego wydalanie wraz ze stolcem,
podobnie jak w innych zaburzeniach wątroby, także w chorobie Wilsona zaleca się zwiększenie spożycia w codziennej diecie produktów działających regenerująco na ten narząd, mających działanie przeciwzapalne, antyoksydacyjne,
niewskazane jest picie napojów alkoholowych czy energetyków działających obciążająco na wątrobę,
należy ograniczyć znacząco/wyeliminować produkty zawierające w składzie fruktozę (poza naturalnie występującą, np. owocach) oraz syrop glukozowo-fruktozowy, które to zwiększają ryzyko stłuszczenia wątroby i tym samym dodatkowo obciążają zmieniony chorobowo narząd,
dieta pacjenta powinna mieć charakter lekko strawny, posiłki powinny być spożywane w małych ilościach, w regularnych odstępach czasu,
spośród wskazanych technik przygotowywania posiłków są: gotowanie w wodzie oraz na parze, pieczenie w piekarniku (w folii/na papierze), dusznie bez obsmażania. Z kolei niewskazane są: panierowanie dań w bułce/mące/jajku i smażenie na głębokim tłuszczu, stosowanie zasmażek, grillowanie w sposób tradycyjny.
Jakie produkty są szczególnie zalecane w przebiegu choroby Wilsona?:
należy zwiększyć podaż produktów będących cennym źródłem polifenoli działających antyoksydacyjnie na narząd, jak owoce czarnej porzeczki, jagody, borówki, aronia, ciemne winogrona, cebula, czosnek, brokuł, cynamon, imbir, świeże i suszone zioła (oregano, bazylia, rozmaryn, tymianek), zmielone na świeżo siemię lniane oraz olej z siemienia lnianego,
wskazane jest włączenie do jadłospisu składników mających regeneracyjny wpływ na pracę wątroby. Szczególne znaczenie mają: olej z ostropestu plamistego oraz olej lniany (tłoczone na zimno), mielony ostropest plamisty a także zmielone na świeżo siemię lniane, imbir, cynamon, kurkuma (+ szczypta czarnego mielonego pieprzu), cynamon, imbir a także zielona herbata,
zaleca się aby spożycie pokarmów będących dobrym źródłem cynku, jak: pieczywo razowe, kasze, ciemne makarony i ryż, płatki zbożowe, z kolei pestki i orzechy powinny być jedzone w ograniczonej ilości. Wymienione produkty są co prawda jednocześnie źródłem miedzi, ale pochodzącej z pokarmów roślinnych, a więc gorzej przyswajalnej. Spożywanie tych produktów w racjonalnych ilościach nie będzie miało negatywnego wpływu na stan zdrowia pacjenta,
w diecie warto uwzględnić również produkty zawierające fityniany ograniczające wchłanianie miedzi: nasiona roślin strączkowych, pełnoziarniste produkty zbożowe, pestki dyni i orzechy (w niedużej ilości mogą znaleźć się w diecie),
pokarmy będące źródłem aminokwasów siarkowych, jak: jaja, mięso drobiowe, ryby, mleko i nabiał, soja, groch, fasola, orzechy włoskie i brazylijskie, pistacje, pestki dyni i nasiona słonecznika- spożywane w małych ilościach,
z płynów zaleca się picie wody mineralnej, zielonej herbaty, herbat ziołowych (uwaga na interakcje z lekami). Dozwolone są także słaba esencja herbaty czarnej oraz słaby napar kawy,
do przyprawiania posiłków należy wybierać głównie łagodne zioła (np. tymianek, oregano, rozmaryn, bazylia, majeranek, prowansalskie), koperek, natka pietruszki, ziołowy pieprz, słodka mielona papryka, kurkuma, a do posiłków na słodko także wanilia i cynamon; Sól oraz zwykły czarny pieprz w ograniczonej ilości.
Z kolei w chorobie Wilsona należy wystrzegać się:
jedzenia produktów zasobnych w miedź, jak podroby (wątróbka, żołądki, serca), owoce morza, zarodki i otręby pszenne, produkty zbożowe otrzymywane z pełnego ziarna- jedzone w nadmiarze (pieczywo ciemne razowe, gruboziarniste kasze- gryczana, pęczak; ciemny ryż, makarony razowe, płatki owsiane), kakao (w tym czekolada i wszelkie wyroby czekoladowe) a także spożywane w dużych ilościach orzechy, migdały i nasiona słonecznika,
spożycia słodyczy (czekolada, wafelki, batony, cukierki, ciastka i in.) oraz słodkich wyrobów cukierniczych (torty, ciasta, pączki, drożdżówki i in.),
należy zwrócić uwagę, że woda pitna także może być źródłem miedzi (jeśli pochodzi z armatury zawierającej stopy z miedzią). Dlatego zaleca się picie wody butelkowanej,
picia kolorowych napojów gazowanych, wód smakowych, energetyków, kupnych soków kartonowych, wszelkich napojów słodzonych fruktozą lub z dodatkiem syropu glukozowo-fruktozowego,
unikania dodawania do wody/herbaty słodkich syropów owocowych (zawierają gł. syrop glukozowo-fruktozowy w składzie). Niezalecane jest także słodzenie miodem (zawiera dużą ilość fruktozy). Sporą ilość fruktozy ma również syrop z agawy. Duże ilości tego cukry prostego mogą wpływać na stłuszczenie wątroby co dodatkowo obciąża zmieniony już chorobowo narząd,
używania do przygotowywanych dań ostrych przypraw/dodatków, jak pieprz czarny (w nadmiarze), pieprz cayenne, ostra mielona papryka/chili, ocet, ostra musztarda czy pikantny keczup,
co bardzo ważne należy całkowicie zaprzestać picia jakichkolwiek napojów alkoholowych,
co równie ważne, nie należy kupować produktów żywnościowych/napojów w opakowaniach miedzianych (np. napoje, kawa w puszcze, owoce i warzywa konserwowane, konserwy mięsne i rybne sprzedawane w metalowych puszkach) a także przechowywać je w domu w tego rodzaju pojemnikach.
Dieta w chorobie Wilsona powinna być przede wszystkim uboga w produkty bogate w miedź, syrop glukozowo-fruktozowy, dodawaną do wielu pokarmów fruktozę a także ciężko dania strawne czy ostro przyprawione. Należy także całkowicie wykluczyć picie jakichkolwiek napojów alkoholowych. Z kolei zaleca się włączyć do jadłospisu pokarmy mające prewencyjny wpływ na regenerację wątroby czy innych objętych chorobą narządów, działające antyoksydacyjnie i przeciwzapalnie. Ważna jest także podaż pokarmów bogatych w cynk, żelazo, fosfor, aminokwasy siarkowe, fityniany i polifenole.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie bądź bliskiej Ci osobie chorobę Wilsona i nie wiesz jak prawidłowo skomponować swój jadłospis, skontaktuj się w celu umówienia wizyty i przygotowania spersonalizowanego jadłospisu.
Komentarze